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heartrhythm.cn医院心研彩超室
徐敏
主治医师，硕士研究生，毕业于中国医科大学，擅长成人及小儿各种先天和后天心脏疾病的超声心动图诊断，二维与三维经食管超声心动图诊断。特别是在心脏外科术中心外膜和术中经食管超声诊断中积累了一定的临床经验。曾于首都医科医院进修术中经食管超声心动图，能熟练应用二维及三维超声心动图定量分析和评价心脏功能和心肌应变。以第一作者身份发表论文近7篇，其中SCI2篇。
知识点解析
心室憩室
心室憩室（VD）是一种非常罕见的先天性心脏畸形，年在英国首次报道。左室憩室常见，右室憩室较少，也可同时发生于两个心室。心室憩室常伴有其他心血管畸形，如右室双出口等，约占70%；而30%不合并其他心脏畸形，称为孤立性心室憩室。
胚胎发育
1、心室憩室的病因尚不明确，可能与胚胎发育异常、病毒感染或冠状动脉血管异常引起的心肌缺血有关，多数人认为系先天性胚胎发育异常所致。
2、两种假说：
心尖部憩室：胚胎时心管异常附着于卵黄囊→卵黄囊成分退缩→部分心室被牵出。
纤维性憩室：肌性心室壁与瓣环之间的缺损或发育薄弱所致。
病理解剖
组织学类型：
肌性：较多，多位于左室心尖部，常累及左室下壁或前壁，具有主动收缩和舒张功能，不易破裂，常合并其他心内外畸形。伴胸腹中线先天性缺损、横膈和胸骨缺陷及下壁心尖部部分心包缺失时称为Cantrell综合征。
纤维性：少见，多位于瓣膜下，以二尖瓣下最为多见，主动脉瓣下罕见，也有报道多好发于心底部，无收缩功能，易破裂，多为孤立性病变。
临床特征
1、多见于婴幼儿和儿童，成人甚为少见，且多发生在心尖部，最常累及左室后壁和前外侧壁，而成人发生的部位相对更多。
2、呈球形或近似球形的囊袋样结构，可呈指状、分叶状或圆锥体状，憩室大小明显不同，0.5cm~9.0cm不等。是由心脏的三层被膜（即心内膜、心肌和心外膜）组成的囊性膨出。
3、肌性憩室分为三类：
较大的心尖部憩室：极少见，常伴有胸腹中线缺损或其他心脏畸形；
孤立性心尖部憩室：不伴有心脏及其他畸形；
较小的憩室：可多发，常突出于膈面或前壁，不伴心脏及其他畸形。
临床表现
临床症状缺乏特异性，可表现为室性心律失常、胸痛、外周血管栓塞、甚至心力衰竭。
少数病例可有心脏杂音，由合并的其他心内畸形、瓣膜反流或憩室颈部狭窄所致。
ECG无特异性，表现为各种心律失常，但一般无心肌梗死表现。
无症状的孤立性肌性心室憩室，可不需要治疗；症状明显者可行手术切除憩室。
诊断及鉴别诊断
超声诊断要点：
憩室的位置、大小、形态；
左心室及憩室壁的厚度及运动情况；
是否穿过横膈膜到达体表、心包壁层是否完整；
合并的心脏畸形等；
鉴别诊断：
真性室壁瘤：既往心肌梗死病史，与正常心肌组织有明确的分界，可呈矛盾运动；
假性室壁瘤：心室外壁破裂穿孔，瘤腔与心室肌无延续性；
心室疝：心包先天性缺失或手术切除后，室壁从缺口膨出形成，明显的缩窄环。
病例展示
CASE-01
患者男，5岁，体检发现心脏杂音，院外心脏超声检查未确诊，平素活动正常。
ECG：窦性心律，中度ST压低，T波异常。
TTE：
心尖四腔切面
心尖四腔切面
左室心尖部可见囊袋样结构向外膨出，呈马蹄形，憩室壁具有主动收缩和舒张功能，憩室口上方可见高速花色血流
狭窄口血流频谱图
狭窄环3D图
MRI检查：
CTA检查：
冠状面3D图
病例诊断：
先天性心脏病：左室心尖部憩室（肌性），憩室口上方狭窄环
CASE-02
患者男，70岁，无明显诱因出现胸闷、气促。心律不齐。
ECG：房颤，左室高电压伴劳损。
CTA：冠状动脉未见明显异常。
TTE：
心尖四腔切面心尖四腔切面
左室侧后壁二尖瓣下可见巨大囊袋样结构向外膨出，无收缩功能，可见血流往返于憩室和左室之间。
左室短轴切面心尖五腔切面
CTA检查：
横断面观
正面观
心底面观
病例诊断：
先天性心脏病：左室巨大憩室（纤维性）。
注：该篇部分内容引自《心血管畸形胚胎学基础与超声诊断》，任卫东主编。
本文作者徐敏
注：以上为哈特瑞姆培训课程学员投稿，病例资料若转载需作者本人同意。欢迎其他同道针对病例进行多角度的讨论交流，提出意见和建议，共同思考和进步。
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